1 [ingl. Darier disease] [CIE-10: Q82.8] Genodermatosis usualmente transmitida como autosómica dominante aunque a veces es el resultado de una mutación. Clínicamente, en los casos típicos, consiste en una erupción más o menos extensa, persistente y progresiva de pápulas hiperqueratósicas o costrosas de localización casi siempre folicular, que forman placas verrucosas y costrosas localizadas con predilección en las zonas seborreicas. Ocasionalmente se afecta la mucosa bucal y el dorso de las manos y los pies. Variantes clínicas especiales son el tipo hipertrófico, el tipo vesiculoampolloso y una forma lineal. Los cambios histopatológicos característicos comprenden: una forma peculiar de disqueratosis celular, con la formación de cuerpos redondos y granos; acantólisis suprabasal; proliferación irregular ascendente de papilas dentro de las lagunas acantolíticas bordeadas por una sola hilera de células basales; hiperqueratosis, acantosis y papilomatosis; infiltrado inflamatorio crónico en la dermis, y proliferación de células epidérmicas en la dermis. Sin.: disqueratosis folicular, queratosis folicular; desus.: acné vegetante, psorospermosis folicular. Obs.: Puede verse también "enfermedad de Darier-White" o, en desuso, "enfermedad de White-Darier".

2 desus. = eritema anular centrífugo.

SIN.: desus.: síndrome de Darier.

OBS.: → (OBS.) Darier.