miastenia grave [ingl. myasthenia gravis]

1  [CIE-10: G70.0] Enfermedad autoinmunitaria debida a autoanticuerpos contra diversos componentes del aparato postsináptico neuromuscular. La mayoría de los pacientes tienen anticuerpos contra el receptor de acetilcolina, y una pequeña proporción contra el receptor de la proteína-cinasa específica del músculo, aunque existen casos en los que no se detectan autoanticuerpos. Cursa con fatigabilidad muscular localizada (en los músculos oculares) o generalizada (en los músculos de las extremidades y respiratorios). El diagnóstico se apoya en las pruebas de estimulación repetida en el electromiograma y en la respuesta a un anticolinesterásico de acción rápida (edrofonio). El tratamiento depende de la forma clínica y de la edad del paciente, y puede consistir en anticolinesterásicos (piridostigmina), timectomía, corticoides, inmunoglobulinas, plasmaféresis y otros inmunodepresores.

SIN.: desus.: astenia bulboespinal, enfermedad de Erb-Goldflam, enfermedad de Hoppe-Goldflam, miastenia grave seudoparalítica, parálisis bulbar asténica, síndrome de Erb-Goldflam.

ABR.: MG.

OBS.: Con frecuencia abreviado a "miastenia"; puede verse también "miastenia gravis", latinismo de uso creciente por influencia del inglés.