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síndrome de Rokitansky-Küster-Hauser
[ingl. Rokitansky-Küster-Hauser syndrome]
1 Síndrome malformativo producido por anomalías en el desarrollo de los conductos de Müller, caracterizado por agenesia vaginal y un útero rudimentario formado por dos cuerpos uterinos macizos sin función, y acompañados de ovarios, genitales externos, mamas y cariotipo normales. Se asocia a otras malformaciones, sobre todo del aparato urinario (agenesia o ectopia renales) o vertebrales. Clínicamente se presenta como un cuadro de amenorrea primaria. SIN.: agenesia mülleriana, agenesia uterovaginal, aplasia mülleriana, aplasia uterovaginal. OBS.: En español es más correcto "síndrome de Rokitansky, Küster y Hauser", pero el recurso al guion entre antropónimos se ha impuesto en medicina por influencia del sistema de adjetivación propio de las lenguas germánicas (inglés y alemán). || Puede verse también "síndrome de RKH", "síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser", "síndrome de MRKH" o, en desuso, "síndrome de Küster". || → (OBS.) Rokitansky, → (OBS.) Küster y → (OBS.) Hauser. |